血卟啉病的发病机理（血卟啉病的类型有哪几种）
作者：佚名
血卟啉病的发病机理，血卟啉病的类型有哪几种很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，血卟啉病可分成两大类：
1、红细胞生成性卟啉病：过多的血红素前体主要来自骨髓，所以也称骨髓性血卟啉病，骨髓内幼红细胞和红细胞中有过量及不正常的卟啉生成。按生成的卟啉不同，又分为以下三型，但以原卟啉型较为多见。
(1)原卟啉型：原卟啉型相对常见，童年发病，临床上主要限于光感性皮炎。
(2)尿卟啉型：尿卟啉型十分罕见。
(3)粪卟啉型：粪卟啉型极为罕见。
2、肝性卟啉病：过多的血红素前体主要来自肝脏，主要为卟啉前体(ALA和PBG)，常有肝功能损害主要来自肝脏。根据不同临床表现又可分以下四型，但以急性间歇型最多见。
(1)急性间歇型：以腹痛及神经精神症状为主要表现，无光感性皮炎。
(2)迟发性皮肤型：以光感性皮肤损害为主，无腹痛及神经精神症状。
(3)混合型：兼有上述两型症状。
(4)遗传性粪卟啉型：粪及尿排出粪卟啉增加，在眠尔通、巴比妥类等药物的诱发下可出现急性间歇型症状，偶见光感性皮肤损害。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。
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