肝豆状核变性吃什么药?

• 青霉胺片

  ￥81.48起

  批准文号：国药准字H31020317

  

  生产企业：上海信谊万象药业股份有限公司

  使用优点

  肝豆状核变性主要是铜代谢障碍所致的肝脏及脑损伤的疾病，而青霉胺为治疗本病的首选药物，它能与沉积在肝脏及脑的铜结合，形成可溶性复合物由尿排出。进而减少铜的沉积对脏...

• 葡萄糖酸锌胶囊

  ￥26.00起

  批准文号：国药准字H10890047

  生产企业：哈药集团制药总厂

  使用优点

  葡萄糖酸锌通过抑制铜在肠道的吸收，促进铜从粪便排出体外，减少铜在肝脏及脑的沉积，减少脏器损伤；另一方面，锌剂还可以减少游离铜的毒性。

专家解说

此方案适用于： 肝豆状核变性所致锥体外系症状，如肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌强直、构音障碍及吞咽困难等，还可治疗肝脏损伤所致的黄疸、乏力、食欲减退等，眼部损伤所致的晶体混浊、视力下降。

1. 1 综合优点：

   青霉胺可以增加尿铜排泄，但是却不能阻止肠道对铜的吸收，若是如此，血铜升高的来源不掐断，只能是治标不治本，而葡萄糖酸锌正好可以弥补这个缺陷，它通过抑制肠道铜的吸收，大大减少血液中铜的浓度，进而减少铜在靶器官的沉积。所以两种药物从不同途径协同作用使血铜降低，减少铜在脑、肝脏、眼的沉积，减少铜对脏器的损伤，故两种药物联合应用，才能最大程度减少铜的浓度。

2. 2 用药时间：

   葡萄糖酸锌及青霉胺均餐后服用为佳。

3. 3 用药周期：

   两种药物均需终生服药。

4. 4 注意事项：

   青霉胺及葡萄糖酸锌均对胃肠道有一定的刺激，故建议餐后服用，可以减少恶心、呕吐等不良反应。另外青霉胺为青霉素类药物，首次用药前需做青霉素皮试，皮试阴性才能使用。