《原发性醛固酮增多症诊断治疗指南》

为规范对原发性醛固酮增多症(原醛症)患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗临床实践指南》于2008年发表。

原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。

原醛症是一种继发性高血压症，占高血压症中0.4%～2%。发病高峰年龄为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见;其次有双侧肾上腺皮质增生，又称特发性醛固酮增多症，占20%～30%;少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。

原醛症在高血压人群中的患病率>10%，其常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症(GRA)，只有50%的肾上腺腺瘤和17%的肾上腺增生患者血钾<3.5mmol/L。

指南推荐，应在美国预防检测评估与治疗高血压全国委员会(JNC)高血压1期(BP>160～179/100～109mmHg)、2期(血压>180/110mmHg)、药物抵抗性高血压、高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、高血压伴有肾上腺意外瘤、有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压患者，以及原醛症患者一级亲属的所有高血压患者中，采用血浆醛固酮与肾素比值(ARR)进行筛查。选择口服钠负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验作为确诊或排除原醛症的依据，对所有诊断原醛症的患者均应做肾上腺CT扫描以鉴别其亚型分类及定位，并除外肾上腺皮质癌。磁共振成像(MRI)在原醛症亚型的诊断方面并不强于CT，且价格贵，分辨率差。

原醛症确诊后，如选择手术治疗，则需鉴别是单侧或双侧肾上腺病变，应由有经验的放射科医生行选择性肾上腺静脉取血标本(AVS)测定醛固酮水平，应避免肾上腺出血等并发症的发生。

对<20岁确诊为原醛症、有原醛症或有年轻人卒中家族史的患者，则应做基因检测以确诊或排除GRA。

指南推荐，如确诊为单侧醛固酮瘤或单侧肾上腺增生，则应行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术。如患者不能手术或为双侧肾上腺增生，则用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，螺内酯作为一线用药，而依普利酮作为选择用药。

对GRA患者，推荐用小剂量肾上腺糖皮质激素治疗，以纠正高血压和低血钾。

其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症患者中使用的报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高醛固酮的作用，醛固酮合成酶抑制剂在将来可能会被使用。