骨纤维异常增殖症概述

骨纤维异常增殖症(osteodysplasiafibrosa)是一种发展缓慢、自限性、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变。好发于颅骨、面骨。

此病病因不明，有外伤、慢性感染、内分泌紊乱、局部血液循环障碍等学说。

一般分为3型：①单骨型：最常见，约70%～80%。仅累及单骨，常见于上颌骨、颧骨、额骨、下颌骨。②多骨型：累及2处或2处以上骨质，发病率约20%～25%。③Albright综合征：多骨同时受累，同时伴有内分泌疾患及患病侧的皮肤色素沉着。

病理显示患骨膨大，无明显界限。患处骨质呈囊性纤维性改变，正常骨结构消失，骨髓腔为灰白色或灰红色增生纤维组织所占据，骨皮质变薄呈囊状变形。

此病临床表现为;颅面骨骨纤维异常增殖症以上颌骨和额骨最易受累。上颌骨骨纤维异常增殖症多见于儿童及青年人，无明显性别差异。病程缓慢，初期无明显症状，随病情进展，渐出现患处隆起肿胀，面部不对称。视部位不同，可分别出现眼球移位、复视、视力减退、咬合错位、牙列不整、牙槽和腭部畸形以及鼻塞等。检查见患处骨质质地坚硬，无明显界限，压痛不明显。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。

诊断依据;根据临床表现、体征、影像学检查。CT或X线显示，患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。

本病发展缓慢，有青春期后停止发展的倾向。症状和面部畸形不明显者可暂不处理。若出现功能障碍或明显面部畸形，可手术刮除病变组织，应注意刮除范围不能过大。但因边界不清，手术不易彻底而导致复发。本病放疗无效。