ADAMTS13Adzynma的适应症和禁忌症是什么

问答分析：

ADAMTS13(recombinant-krhn)Adzynma的适应症和禁忌症是什么,ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”（rADAMTS13），适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜（cTTP）患者的预防性或按需酶替代治疗（ERT）。ADAMTS13(recombinant-krhn)的禁忌症包括对ADAMTS13或其任何成分有危及生命的超敏反应的患者。此外，如果患者患有半乳糖不耐受、总乳糖酶缺乏或葡萄糖-半乳糖吸收不良等罕见遗传性疾病，妊娠期间，以及与高度依赖CYP3A进行清除且其血浆浓度升高会导致严重和/或危及生命的不良反应的药物联用，也不应使用该药物。

ADAMTS13（重组持久性丙种均贫血因子）是一种靶向治疗血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的药物，其商品名为Adzynma。Adzynma是一种重组的人源ADAMTS13蛋白，通过调节血液中的VWF（von Willebrand因子）水平，有助于防止TTP发作。本文将介绍ADAMTS13（重组－克赖恩）Adzynma的适应症和禁忌症。

1. 适应症

ADAMTS13（重组－克赖恩）Adzynma广泛应用于治疗血栓性血小板减少性紫癜。TTP是一种罕见而严重的自身免疫性疾病，表现为血小板减少、红细胞碎片形成和微血栓形成。在正常情况下，血液中的VWF具有调节凝血的功能，但是在TTP患者中，VWF被异常活化，导致血小板聚集和微血栓形成。ADAMTS13是一种天然存在于血液中的酶，能够降解异常激活的VWF，从而防止血栓形成。Adzynma通过补充ADAMTS13，帮助恢复正常的VWF调控功能，从而减少TTP患者的症状和发作频率。

2. 禁忌症

尽管ADAMTS13（重组－克赖恩）Adzynma是一种有效的治疗方法，但是在某些情况下可能存在禁忌症，以下是一些常见的禁忌症：

a. 过敏反应：对ADAMTS13或其他任何成分过敏的患者应避免使用Adzynma。在使用之前，应仔细评估患者的过敏史，并密切监测使用过程中是否出现任何过敏反应。

b. 出血倾向：严重的出血倾向是使用Adzynma的禁忌症。由于Adzynma影响血液的凝血功能，可能会增加出血的风险。在使用之前，医生需要全面评估患者的出血倾向，并密切监测治疗过程中的凝血参数。

c. 妊娠和哺乳期：关于Adzynma在妊娠和哺乳期的安全性尚缺乏足够的研究数据。因此，妊娠和哺乳期的妇女在使用之前应与医生进行详细的讨论，并权衡利弊。

d. 免疫系统问题：对于已知存在免疫相关问题的患者，使用Adzynma可能会引起免疫反应，加重现有的免疫问题。在此类患者中，应该小心使用，并密切监测治疗过程中的免疫功能。

ADAMTS13（重组－克赖恩）Adzynma是一种治疗血栓性血小板减少性紫癜的有效药物。在使用之前，医生需要仔细评估患者的禁忌症和适应症，确保安全和有效地进行治疗。如果您有任何相关的疑问或担忧，请立即咨询医生以获取专业建议。