作者:佚名
红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,在临床上属于风湿免疫性疾病的范畴,而且病情还会随着病程的延长而加重,红斑狼疮这种病虽然在历史上早有记载,但是它的病因还是没有明确的定论。
北京军区总医院风湿免疫科介绍:红斑狼疮诊断标准。
美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准:
1、面部蝶形红斑
2、盘状红斑狼疮
3、日光过敏
4、关节炎:不伴有畸形
5、胸膜炎、心包炎
6、癫痫或精神症状
7、口、鼻腔溃疡
8、尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9、抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性
10、抗核抗体阳性(荧光抗体法)
11、抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为红斑狼疮(SLE),但应排除感染性疾病,肿瘤或其他风湿性疾病。
全国风湿病学会确定的(国内现行)红斑狼疮诊断标准——在1985年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出 13 条红斑狼疮诊断标准,并经国内 27 个不同地区医学院校或省级医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,目前已被普遍应用,并且在 1987 年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。
1、蝶形红斑或盘状红斑
2、光敏感 x10' /升或溶血性贫血
3、口腔粘膜溃疡
4、非畸形性关节炎或多关节痛
5、胸膜炎或心包炎
6、癫痫或精神症状
7、蛋白尿、管型尿或血尿
8、白细胞少于 4x10' /升或血小板少于100
9、荧光抗核抗体阳性
10、抗双链 DNA 抗体阳性或狼疮细胞阳性
11、抗 Sm 抗体阳性
12、抗“O”降低
13、皮肤狼疮带试验 ( 非皮损部位 ) 阳性或肾活检阳性。
符合上述13项中的任何4项,可诊断为红斑狼疮,符合三项者疑似红斑狼疮。
依照美国风湿病协会(ARA)1997年修正的分类标准,其内容共包括11项:
(1)颧颊部红斑(2)盘状狼疮(3)光敏感(4)口腔溃疡(5)非侵蚀性关节炎(6)胸膜炎或心包炎(7)蛋白尿(>0.5 g/d)或尿细胞管型(8)癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱(9)溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少(10)抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中各具备一项阳性)(11)抗核抗体。在任何时候和末用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
该分类标准的11项中,符合4项和4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
1、红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
2、临床表现:
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
【SLE分类标准】——美国风湿病学会,1997年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。
2.盘状红斑——片状,周边高起于皮肤,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现,除外药物或代谢紊乱。
9.血液学疾病——溶血性贫血,或白细胞减少,或血小板减少。
10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
常规检查:血、尿常规,肝肾功能,血沉等。
免疫学检查:抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗Sm抗体、补体C3、C4。
如果存在贫血加查抗人球蛋白试验(coombs试验),尿常规提示存在尿蛋白还应做24小时尿蛋白定量。
系统性红斑狼疮的诊断依据中患者的症状也很重要,给您一个诊断标准,供您参考。
美国风湿病协会对系统性红斑狼疮修订的诊断标准(1982年)
1、颊部红斑疹(蝶形红斑)
2、盘状红斑
3、光过敏
4、口腔溃疡
5、关节炎
6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎(表现为胸腔积液或心包积液)
7、肾病变:尿蛋白〉0.5g/24小时或+++持续或管型:红细胞、颗粒或混合性管 型
8、神经系统异常:抽搐或精神病(除外药物其他原因)
9、血液学异常:溶血性贫血,白细胞<4.0×109/L至少2次以上或淋巴细胞<1.5×109/L至少2次以上,血小板减少<100×109/L
10、免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体效价增高或抗Sm抗体阳性或梅毒免疫血清试验假阳性(持续至少6个月)
11、抗核抗体(ANA)效价增高
以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可诊断为系统性红斑狼疮
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