作者:佚名
肌营养不良症目前较公认的5种治疗方法为:
一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。
药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导。
物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。
外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
基本替代治疗:这是目前公认的最有恢复希望的很好治疗方法,可提高肌营养不良患儿肌纤维产生dystrophin的功能,另外,干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,研究证实可部分修复受损肌组织,为肌营养不良患儿出院治疗提供新前景。
肌营养不良只能通过某些药物改善症状,比如三磷酸腺苷等,肯定疗效的药物目前还不存在。
1.药物治疗:三磷酸腺苷,一般采取肌肉注射的方式,能够暂时的缓解症状。三磷酸苷,可改善症状,但是停药之后瘫痪发展的更快。维生素E,改善细胞膜功能,提高骨骼肌的肌力。此外还可使用地塞米松、葡萄糖等改善症状。
2.体疗:适当的体育锻炼以及充分活动各个关节虽然达不到治愈肌营养不良的目的,但是能够延缓肌肉萎缩的速度,延缓肌无力、关节挛缩的速度。所以日常生活中建议多活动。
肌营养不良建议尽快就诊于医院,通过正规治疗延缓疾病进展。
进行性肌营养不良症目前尚无有效的治疗方法,该疾病是一种遗传性疾病,以进行性的肌肉萎缩,无力为特点,没有感觉障碍。电生理可以表现为肌源性损害,神经传导速度是正常的。该疾病的药物上可以选用ATP、维生素E及肌生注射液等。生活中注意适当的增加营养,进行适当的锻炼。物理疗法和矫形治疗,对有关节挛缩和脊柱畸形的病人可以预防性的应用。鼓励病人尽可能从事日常活动,避免长期卧床带来的并发症,强直性肌营养不良症,同样无根本的治疗措施。针对肌强直可以口服卡马西平或者苯妥英钠治疗,物理治疗对保持强直性肌营养不良的肌肉功能有一定的作用,目前该疾病也是通常以支持对症治疗为主。
DMD,也就是杜氏进行性肌营养不良(Duchenne musculardystrophy)是肌营养不良症的最常见形式,身体肌肉逐渐变弱,是一种由抗肌萎缩蛋白基因突变所导致的X染色体隐性遗传肌肉疾病。
患有该病的儿童可能会比同龄人更晚会走路,该病通常会到3-5岁的时候才会被发现,发现时肌肉已经无力,走路会慢、上台阶会有困难、走路经常会摔倒,学习也会有困难,严重影响生活。这种遗传病会随着年龄的增长不断的恶化,随着患有该病的孩子成长为青少年,全身肌肉无力会影响到心脏和呼吸。
DMD的发病原因
杜氏肌营养不良症的发病原因主要是因为缺乏肌营养不良蛋白(dis-TRO-fin),这是一种由肌肉细胞表达的蛋白质。
在 DMD中,肌营养不良蛋白基因的变异或缺失,会导致肌营养不良蛋白的缺失,这种蛋白质缺失会影响肌肉纤维正常生理功能,从而导致肌肉虚弱。相对于女孩,男孩患有DMD的概率会更大一些,因为肌营养不良蛋白基因位于X染色体上,男孩只携带有一条X染色体,而女孩携带有两条X染色体。带有DMD基因的女孩可能仍然会出现肌肉痉挛、虚弱和心脏问题。某些情况下该基因发生突变或缺失并非来自母亲遗传,而发生在自身,这种情况称为新突变体。
西医目前无特殊疗法, 只能对症治疗及一般处理, 如增加营养, 适当锻炼。药物可用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。
但由于没有特效的治疗方法, 病情始终是进展的, 预后不佳。 假肥大型的死亡年龄平均为17~19岁, 死因是:呼吸衰竭占41.9%心力衰竭占40.3%心肺功能不全占10.5%
中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿证,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
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