胸腺瘤是什么原因（胸腺瘤是怎么回事）

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胸腺是人体重要的免疫器官，也是淋巴系统的一部分。其功能是将部分淋巴细胞分化为T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样，会产生良性或恶性肿瘤，最常见的是胸腺瘤。其他肿瘤或肿瘤样疾病包括：胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺内细胞的分布胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间由峡部相连，呈“H”形。它通过甲状腺胸腺韧带与甲状腺的左右叶相连。下极平于第4 ~ 6肋间水平，覆盖心包和心脏底部大血管。

胸腺被纤维包膜包裹，纤维包膜伸入胸腺内形成纤维组织间隔，将胸腺分成大小为0.5~2 mm的小叶，每个小叶由皮质和髓质组成，小叶周围为皮质，淋巴细胞密集；髓质位于小叶中央，颜色较淡，淋巴细胞较少，髓质区与相邻小叶的髓质相连。

胸腺虽然是重要的免疫器官，但在成年前已基本退化，胸腺切除后成人和儿童均未观察到免疫功能的变化。虽然淋巴细胞计数和免疫的实验可能会降低，但并没有因此而引起特殊的临床疾病。有多种临床表现的人胸腺瘤主要发生在成人，儿童少见。平均确诊年龄45 ~ 52岁(5 ~ 80岁)，女性略多见，并伴有重症肌无力。

胸腺瘤的疾病症状

1、50% ~ 60%无症状，体检中偶然发现。

2.超过25%的患者因肿瘤侵犯或压迫邻近纵隔结构而出现局部胸部症状，包括咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复呼吸道感染等。声音嘶哑和膈肌麻痹并不常见，但大多提示恶性扩散的可能。

3.恶性胸腺瘤的转移多局限于胸腔内，可伴有胸腔积液，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。只有大约3%的恶性胸腺瘤最终从胸部转移，并且最常见的转移部位是骨骼系统，这会引起相关的转移症状。

4.全身症状：18%的胸腺瘤患者有全身症状，如体重减轻、乏力、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺疾病的伴随症状是一组复杂的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多种。最常见的四种疾病是重症肌无力、单纯再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症和胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能同时发生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年发生。

胸腺瘤的并发症

1.重症肌无力：是胸腺瘤最常见的并发症，约占胸腺瘤并发重症肌无力的1/3。相反，10% ~ 15%的重症肌无力患者伴有胸腺瘤。有人认为无MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤恶性程度更高，预后更差，这可能与有MG的胸腺瘤往往发现得早有关。

2.纯红细胞再生障碍性贫血：胸腺瘤与纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系不是很清楚，但约30%的患者在胸腺瘤长期切除后可完全缓解。胸腺瘤患者还可能伴有其他血液系统疾病，包括白细胞减少症和血小板减少症、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。

3.低丙种球蛋白血症：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并发低丙种球蛋白血症，通常伴有反复发作的细菌感染、病毒感染和霉菌感染。胸腺瘤切除不能有效提高免疫球蛋白水平。

胸腺瘤的诊断和鉴别诊断

1.放射学检查：胸部平片和胸部CT是发现和判断胸腺肿瘤最常用的检查方法(见图4。胸部平片和胸部CT(2)。胸腺瘤80%位于前纵隔心脏蒂部，80%可覆盖肺门。大部分位于前上或上纵隔，其余位于颈、肺门、肺和后纵隔。

2.活检：一般认为有创活检不适用于前纵隔肿瘤，因为：影像学结合肿瘤标志物基本可以诊断前纵隔肿瘤；活检后，非侵袭性胸腺瘤的包膜被破坏，成为侵袭性胸腺瘤。针吸活检往往收集不到足够的标本，无法进行免疫组化检查。但也有人认为在不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时可以考虑针吸或胸腔镜活检。

3.其他检查：疑似胸腺瘤患者除贫血、重症肌无力、母细胞瘤外，应检查乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、-hCG、LDH。其他需要鉴别的疾病包括淋巴瘤、主动脉瘤和畸胎瘤。

疾病阶段大多数胸腺瘤是具有完整包膜的缓慢生长的肿瘤，可通过切除治愈。文献报道的侵袭性(恶性)胸腺瘤的比例变化很大，从5%到50%不等。恶性胸腺瘤从确诊到治疗后复发的平均时间为6年，因此认为胸腺瘤应长期随访。

胸腺瘤治疗方法的选择

1.四期胸腺瘤：首选化疗。如果初始化疗有效，可以考虑手术治疗IVA胸腺瘤。胸部放疗也可考虑作为一种联合治疗，对于化疗耐药的复发性胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。

2.局部复发和远处转移：、期胸腺瘤也可局部复发，非侵袭性胸腺瘤有12%复发，但也有0% ~ 5%的报道。二期为13%，其中29%术后无辅助治疗。另据报道，期复发率为28% ~ 33%。如有可能，应切除两次。大部分患者在第二次手术后可以存活很长时间，术后需要放疗。化疗对远处转移更好。